منتديات الشروق أونلاين - - --^[ ( أمراض الدم Blood Disorders) ]^--

http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif

أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

إن نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس ( G6PD ) في كريات الدم الحمراء ، الذي تم اكتشافه عام 1956، يعتبر من أكثر الأمراض الوراثية انتشارا ، إذا يعاني أكثر من 400 مليون شخص في كل أنحاء العالم من هذا النقص . يطلق على نقص هذا الإنزيم أنيميا الفول favism لأن الأفراد المصابين بهذا النقص مصابين بحساسية لنبات الفول . الأشخاص المصابين بنقص في نشاط هذا الإنزيم معرضون لخطر الإصابة بعدد من الاضطرابات الخطيرة والتي من الممكن أن تؤدي للموت إذا لم يتم علاجهم بطريقة صحيحة .

وبإختصار فإن أنيميا الفول favism عبارة عن فقر دم انحلالي شديد , يحدث عادة في أشخاص منحدرين من منطقة البحر الأبيض المتوسط , ويحدث عندما يقوم الشخص المصاب بنقص في أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس بأكل الفول أو يستنشق حبوب لقاح الفول .

نقص الإنزيم G6PD في علم الوراثة
من المعروف أن في البشر هناك 23 زوج من الكروموسومات التي تحدد الصفات الورائية الجسدية والخاصة بالتمثيل الغذائي المتنوعة . أحد هذه الأزواج الـ 23 من الكروموسومات هو زوج الكروموسوم إكس و واي X and Y ( والتي تعرف بكروموسومات الجنس) التي تحدد جنس الفرد بالإضافة إلى أشياء أخرى . الكروموسوم إكس مهم بشكل خاص لأنه يحمل الجينات الأساسية لبقاء الإنسان . يوجد جين مهم في الكروموسوم إكس وهو جين الإنزيم G6PD .

جميع الأمراض الوراثية التي لها علاقة بالكروموسوم أكس مثل نقص الإنزيم G6PD , تؤثر على الذكور أكثر من الإناث . سيظهر نقص G6PD في الإناث فقط عندما يكون هناك نسختان معيبتان للجين في الأنثى . وطالما وجدت نسخة واحدة صالحة لجين G6PD في أنثى, فإنه سيتم إنتاج أنزيم طبيعي وهذا الأنزيم الطبيعي يستطيع القيام بوظيفة الأنزيم المعيب . عندما تظهر ميزة موروثة معينة بمثل هذه الطريقة يطلق عليها صفة وراثية متنحية . في الذكور, وبسبب وجود كروموسوم إكس واحد فقط ، فظهور جين G6PD معيب واحد يكون كافيا لحدوث نقص الإنزيم G6PD .

من المعروف أن هناك أكثر من 400 سلالة أو شكل مختلف لنفس الجين الذي يسبب نقص الإنزيم G6PD . أنزيم G6PD المعيب قد يكون مختلف من شخص لشخص . وتختلف طفرات الجين من منطقة للأخرى , لكن سكان منطقة معينة عادة يتقاسمون تلك الطفرة . على سبيل المثال, في مصر يتواجد فقط نوع واحد من السلالات يسمى "سلالة أو طفرة البحر الأبيض المتوسط" Mediterranean variant , بينما في اليابان هناك نوع مختلف يدعى طفرة اليابان Japan variant .

ما هي فرص توريث نقص الإنزيم للأبناء؟

إذا كان الأب مصاب وكانت الأم غير مصابة وليست حاملا للجين
- نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%)
- نسبة إنجاب ذكر مصاب (صفر%)
- نسبة إنجاب أنثى حاملا لجين نقص إنزيم G6PD (أي لا تظهر عليها الأعراض المرضية) (100%)
إذا كان الأب مصاب وكانت الأم حاملا للجين
- نسبة إنجاب أنثى مصابه (50%)
- نسبة إنجاب أنثى حاملا للجين (50%)
- نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%)
إذا كان الأب غير مصاب وكانت الأم حاملا للجين
- نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%)
- نسبة إنجاب أنثي حاملا للجين (50%)
- نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%)

ينتشر مرض الثلاسيميا في جميع أنحاء العالم ، ولكن بنسبة اكبر في بعض البلدان ، مثل بلدان حوض البحر الأبيض المتوسط . ولهذا يطلق عليه أيضا (فقر دم البحر الأبيض المتوسط) ، وهو من الأمراض المعروفة منذ القدم في هذه المنطقة ، وقد تم تحديد هذه الآفة على يد الطبيب كولي عام 1925 ، عندما تم تشخيص حالات لمرضى يعانون من فقر دم شديد ، ومجموعة أعراض لتشوهات العظام وموت المصاب في نهاية المطاف .

الثلاسيميا مرض وراثي يؤثر في صنع الدم ، فتكون مادة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها ، ما يسبب فقر الدم وراثي ومزمن يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر ، نتيجة لتلقيهم مورثين معتلين ، أحدهما من الأب والآخر من الأم. ويقسم مرض الثلاسيميا إلى أنواع أهمها ، ثلاسيميا ألفا وثلاسيميا بيتا ، اعتمادا على موقع الخلل ، إن كان
في المورث المسؤول عن تصنيع السلسلة البروتينية ألفا في خضاب الدم " الهموجلوبين " أو بيتا على التوالي . ومن المعروف أن هنالك عدة مئات من الطفرات الوراثية المتسببة بالمرض. والتقاء المورثين المعتلين من نوع بيتا يؤدي إلى ظهور المرض ، بينما ، لوجود أربع مورثات مسؤولة عن تصنيع سلسلة ألفا ، فان الحاجة تكون لوجود اعتلال في ثلاث من هذه المورثات ، أو اعتلال المورثات الأربع كلها لظهور الأعراض . كما وتوجد أنواع أخرى من الثلاسيميا مثل نوع دلتا .

وينتقل مرض الثلاسيميا بالوراثة من الآباء إلى الأبناء . فإذا كان أحد الوالدين حاملا للمرض أو مصابا به ، فمن الممكن أن ينتقل إلى بعض الأبناء بصورته البسيطة (أي يصبحون حاملين للمرض) . أما إذا صدف وأن كان كلا الوالدين يحملان المرض أو مصابين به ، فإن هناك احتمالا بنسبة 25% أن يولد طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة .

وكنتيجة لهذا يقسم الأشخاص المصابين إلى قسمين:

نوع يكون الشخص فيه حاملا للمرض ولا تظهر عليه أعراضه ، أو قد تظهر عليه أعراض فقر دم بشكل بسيط ، ويكون قادرا على نقل المرض لأبنائه .
ونوع يكون فيه الشخص مصابا بالمرض ، وتظهر عليه أعراض واضحة للمرض منذ الصغر .

كيف تنتقل الثلاسيميا
http://www.sehha.com/diseases/blood/thalassemia1.gif
http://www.sehha.com/diseases/blood/thalassemia2.gif

تتراوح كمية الحديد الإجمالية في جسم المولود الجديد حديث الولادة ما بين (1/2 – 1 ) غرام ، بينما تبلغ هذه الكمية في البالغين ما بين
(4.5 – 5 ) غرام ، أي ما يكفي لصناعة مسمار متوسط الحجم والطول . ولكي يبني المولود الجديد هذا النقص في الاحتياطي من مادة الحديد يلزمه يومياً ما يعادل (1- 1.5 ) ملغ من هذه المادة ، وذلك طيلة فترة حياته ، وبما أن عشرة بالمائة فقط من الحديد الذي يصل إلى الأمعاء يتم امتصاصه ، لذلك وجب أن تكو ن الوجبة الغذائية لأي طفل تحتوي على كمية من الحديد لا تقل عن (10 – 15 ) ملغ/ يومياً.

يتم امتصاص الحديد في الجزء الأنسي من الأمعاء الدقيقة proximal ، وبالتحديد في العفج duodenum والصائم jejunum .

العوامل التي تساعد على امتصاص الحديد هي :

<LI dir=rtl>
زيادة حاجة الجسم له .
<LI dir=rtl>
حموضة المعدة .
فيتامين ج ( سي c ) .

بينما على العكس هناك عوامل تقلل من امتصاصه وهي :

<LI dir=rtl>
القلوية البنكرياسية .
<LI dir=rtl>
والمواد الفوسفاتية .
<LI dir=rtl>
وكل سبب يؤدي إلى أذية مخاطية الأمعاء الدقيقة ، وخاصة العفج والصائم .
وأخيراً العمليات الجراحية على المعدة والأمعاء التي تقلل من سطح الامتصاص .

الحديد الذي يتم امتصاصه إلى الدم ، يتوزع في الجسم على الأماكن التالية :

<LI dir=rtl>
خضاب الدم الأحمر hemoglobin :
وهو يشكل ثلثي حديد الجسم تقريباً ، ولذلك فإن فقدان الدم ، ولأي سبب كان ، هو واحد من أهم أسباب فقدان الحديد ، ويكفي كي ندلل على هذه الحقيقة أن نذكر بأن كل (1 سم3) من الدم يحتوي على (نصف ملغ ) من الحديد ، بينما (1 سم3) من الكريات الحمراء يحتوي على ( 1 ملغ ) من الحديد .
<LI dir=rtl>
مخازن الحديد stores :
وهي على نوعين :
1. <LI dir=rtl>
 مخازن متحركة serum ferritin: وهو نوع خاص من البروتين ، يحمل الحديد ويكون مرتبطا به ، متوسط تركيزه في الدم ( 35 ng/ml ) ، ونقصه يعتبر واحداً من أهم دلالات نقص الحديد المختبرية .
2. مخازن ثابتة hemosiderin: وتتوزع في الكبد ونخاع العظم ، ونقص أو غياب هذه المادة من نخاع العظم هو أهم وأبكر علامات فقر الدم بعوز الحديد أيضاً .
حديد مصل الدم serum iron :
ويتراوح ما بين ( 50 – 120 ميكروغرام / ديسيلتر = 100 مل ) في الأطفال ، و ( 70 – 160 ميكروغرام / ديسيلتر = 100 مل ) في الكبار .
خمائر الجسم enzymes :
يدخل الحديد في تركيب الكثير من خمائر الجسم ولذلك فإن نقصه ينعكس على عمل هذه الخمائر وأهمها :
( catalase , pyroxidase , mono amin oxidase , cytochrome)

أسباب نقص الحديد :

إن أهم أسباب نقص الحديد في الجسم هي :

<LI dir=rtl>
فقدان الدم : ولقد بينا تفسير ذلك قبل قليل ، ولذلك تعتبر الدورة الشهرية لدى النساء من أهم أسباب فقر الدم لعوز الحديد لديهن .
<LI dir=rtl>
نقص الوارد الغذائي من الحديد : حيث يوجد الحديد بكثرة في اللحوم ، وبكمية أقل في الخضراوات أما الحليب فهو فقير به جدا ( كمية الحديد لا تتجاوز نصف ملغ في ليتر حليب بنوعيه الإنساني والبقري ).
خلل في امتصاصه من العفج والصائم ( راجع العوامل التي تساعد أو تقلل من امتصاصه ) .

الصورة السريرية :
يغلب أن تظهر أعراض فقر الدم بنقص الحديد في الأطفال ما ين الشهر التاسع إلى الشهر الرابع والعشرين من العمر . ولعل من أهم أعراض وعلامات هذا المرض هي :

<LI dir=rtl>
الشحوب : ويكو ملحوظاً في الأغشية المخاطية لملتحمة العين ، وفي الشفاه ، وفي راحة الكفين ، وسرير الظفر . أما إذا تقدم المرض فيكون الشحوب واضحاً في جميع أنحاء الجلد .
<LI dir=rtl>
ضعف الشهية
<LI dir=rtl>
تغيرات في الجلد والأغشية المخاطية
<LI dir=rtl>
أكل التراب
<LI dir=rtl>
ضخامة الطحال ( 10 – 15 % من الحالات )
أعراض وعلامات عصبية : وتشاهد في الحالات المزمنة وغير المعالجة ( مثل النرفزة والعصبية ).

الفحوصات المختبرية :

عندما يحدث نقص في حديد الجسم ، فإن تغيرات تحدث وفق تسلسل معين ، وأول من يتأثر هي :

<LI dir=rtl>
المخازن : فيقل الصباغ الحديدي الموجود في نخاع العظم Hemosidrene أو يختفي تماماً ، كما يقل البروتين المرتبط بالحديد في مصل الدم serum ferritin إلى ما دون ( 10 نانوغرام / مل ) =35 ng/ml) n).
<LI dir=rtl>
ثم تحدث تغيرات دموية hematological changes
- <LI dir=rtl>
 فيقل الحديد في مصل الدم serum iron إلى ما دون ( 30 ميكروغرام /دل )(50- 120 microgram/dl ).
 <LI dir=rtl>
 وتزداد نسب الإشباع الكلية للحديد في الدم (total iron binding capacity (tibc إلى أكثر من (350 ميكروغرام /دل )( 350 mcg/dl – 250 ).
 <LI dir=rtl>
 وتقل النسبة المئوية للإشباع transferrin saturation إلى أقل من (15 % ) ( طبيعي = 33 % ).
 <LI dir=rtl>
 ثم ينقص هيموغلوبين الدم بالتدريج ...
- وتحدث التغيرات الدموية المشهورة في الكرية الحمراء ، فتكون الكرية صغيرة الحجم microcytic ، ناقصة الصباغ hypochromic ، وتقل جميع المقادير المطلقة للكرية الحمراء ( حجم الكرية الوسطي MCV ، تركيز الهيموغلوبين الوسطي MCH ، وتركيز الهيموغلوبين في وحدة الحجوم من الكريات الحمراء MCHC .
وآخر من يتأثر بنقص الحديد هي الخمائر ENZYM DEPLETION ومن أهم مظاهر تأثرها :
- <LI dir=rtl>
 فقدان الشهية anorexia
- هيجان irritability
- تغيرات عصبية ونفسية neurological changes

العلاج

تعتبر أملاح الحديدي ferrous التي تعطى عن طريق الفم هي المفضلة في العلاج ، فهي غنية بالحديد ، وسهلة الامتصاص ، ورخيصة الثمن ، وقليلة الأعراض الجانبية . ومن أهما : ( ferrous sulphate , f.gluconate , f. fumarate) الجرعة اليومية ( 6 ملغ / كغ / يومياً ) على ثلاث جرعات بعد الأكل ( قطرات للرضع ، وشراب للأطفال ).
يستمر العلاج حتى تعود معطيات الدم إلى الطبيعي ، ثم نضيف فترة ( 4- 6 ) أسابيع لملء المخازن الفارغة . آخر من تأثر بنقص الحديد ( وهي الخمائر ) هي أول من تنتعش بالعلاج ، ويتم ذلك في غضون ( 12 – 24 ) ساعة ، حيث تتحسن الشهية ، وتتلاشى الأعراض العصبية .

ثم تبدأ معطيات الدم بالتحسن ، ويستغرق ذلك فترة تتراوح من ( 36 ساعة ) إلى ( شهر ) . فتزداد خلوية نخاع العظم ، وتكثر الشبكيات retcs في الدوران الدموي ، ويرتفع الهيموغلوبين في الدم ، وتأخذ الكريات الحمراء صفاتها وأشكالها الطبيعية .

ثم تبدأ المخازن الفارغة بالامتلاء ، وهذه آخر مرحلة في العلاج ، وقد تستغرق ( 1 – 3 ) أشهر .

يبقى أن نقول كلمة أخيرة في العلاج وهي : أنه لا داعي لإعطاء الحديد عن طريق الحقن العضلي ، نظراً لسهولة إعطائه عن طريق الفم ، إلا إذا رغب المريض بذلك ، وإذا قررنا ذلك فقانون حساب الحقن يكون كما يلي : الحاجة الكلية من الحديد ( ملغ ) = ( كمية الهيموغلوبين المطلوب رفعه × وزن الجسم × 3 ) .

مع تمنياتنا لأطفالنا الأعزاء بالصحة الدائمة .

http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif

http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif
فقر الدم بسبب نقص الحديد

إن مرض فقر الدم (أنيميا Anemia) كثير المصادفة وله أسباب كثيرة، والمعالجة الناجحة تعتمد على كشف السبب الذي قد يكون واضحا في بعض الأحيان، ويكون خفيا صعبا في أحيان كثيرة وبالتالي يحتاج إلى كثير من التحريات الدقيقة. ومن أحد أنواع فقر الدم الكثيرة نقص الحديد، وهو مرض كثير الانتشار في العالم وهو يحدث في كل الأجناس والأعمار، وخاصة عند النساء والأطفال.

ما هو فقر الدم بسبب نقص الحديد؟
من الممكن تعريف هذا النوع من فقر الدم بعجز نقي العظام عن توليد عدد كاف من الكريات الحمر بسبب نقص الحديد الذي يعتبر ضروريا في تركيب الهيموجلوبين (الخضاب).

أما نسبة الإصابة بهذا المرض فهي مختلفة من بلد لأخر، ونسبة الإصابة هذه تعتمد على المستوى الصحي في ذاك البلد، فهي قليلة في البلاد المتقدمة ذات المستوى الصحي العالي، وحيث تكون نوعية الغذاء والشراب على مستوى عالي، وعلى العكس تكون الإصابة مرتفعة في البلاد المتأخرة حيث المستوى الصحي المنخفض، هذا ناهيك عن كثرة انتشار الطفيليات والديدان فيها. والنسبة تختلف أيضا في البلد الواحد بين الرجال والنساء وهي أعلى في النساء بسبب متطلبات الطمث (العادة الشهرية) والحمل والإرضاع.

ما هي أسباب فقر الدم بسبب نقص الحديد؟

نادرا ما يكون نقص الحديد وحده هو السبب فقر الدم ذلك باستثناء حالات الطفولة، وبعض الحالات التي تتطلب كميات إضافية من الحديد مثل الحمل، وسن النمو عند الأطفال، وبعض الحالات التي يضطرب فيها امتصاص الحديد في الجسم مثل الاسهال الشحمي والسبرو sprue (التهاب مزمن في الغشاء المخاطي للقناة الهضمية) ؛ وإسهال المناطق الحارة.

أما باقي الحالات والتي تشكل معظم حالات فقر الدم بنقص الحديد فهي ذات أسباب أخرى تختفي وراء فقر الدم هذا، والذي يكون نتيجة للمرض الأصلي المسبب، وهنا تكون الأعراض التي يشكو منها المريض والتي يراجع من اجلها الطبيب هي أعراض فقر الدم، وليست أعراض المرض الأصلي المسبب لفقر الدم، فإذا ما شك الطبيب بوجود بؤرة نازفة ولم يستطع كشفها بالفحص السريري، فغالبا ما تكون في الجهاز الهضمي، وان فحص الدم الخفي في البراز والدال على النزف غالبا ما يكون إيجابيا، وتكرار هذا الفحص ضروري حيث لا تكون النتائج إيجابية دوما، لان النزف الهضمي قد يكون متقطعا وغير مستمر. ومن أهم البؤر النازفة في الجهاز الهضمي والمسببة لفقر الدم بنقص الحديد:

قرحة المعدة والاثنى عشر.

المعالجة الطويلة بالأسبرين.

دوالي المريء.

سرطان القولون والمعدة.
الديدان.

ما هي أعراض وعلامات فقر الدم بنقص الحديد؟
بصورة عامة هناك نوعان من الأعراض:

أعراض المرض الأصلي المسبب.
الأعراض الأخرى التي يشكو منها المصاب وهذه تقسم إلى قسمين:
- أعراض وعلامات عامة تشاهد في كل أنواع فقر الدم:
  وهي: الشحوب، سرعة التعب، ضعف عام بالعضلات، صداع ، دوار مع الشعور بعدم الثبات، طنين الأذنين، نفخات انقباضية وظيفية، وغيرها....
  وطبعا ليس من الضروري أن يشكو المريض من كل هذه الأعراض السابقة، وإنما في حالات كثيرة تنحصر الشكوى بعرض واحد أو اكثر وذلك حسب شدة فقر الدم لديه.
- الأعراض والعلامات الخاصة بفقر الدم بنقص الحديد:
  إذا استمر فقر الدم مدة طويلة تظهر تغيرات في الفم واللسان والأظافر، فالغشاء المخاطي للسان يصبح في نسبة لا بأس بها من المرضى شاحبا ناعما وبراقا، وتضمر الحليمات اللسانية (خاصة على الجانبين)، ويكون اللسان غير مؤلم إلا إذا أصيبت بقع منه بالالتهاب. أما الغشاء المخاطي للفم والوجنتين فقد يبدو بلون احمر، وقد تظهر تشققات على جانبي الفم يقال لها الصوار cheilosis. أما الأظافر فتبدو مسطحة أو مقعرة كالملعقة وتعرف باسم تقعر الأظافر، وتتصف الأظافر بتشققها وسرعة انكسارها. أما الطحال فقد يتضخم في بعض الحالات القليلة.

الفحوص المخبرية
إن استمرار فقر الدم بنقص الحديد لسبب من الأسباب، كأن لم ينقطع النزف عن المريض أو لم تعالج المرأة المصابة بغزارة الطمث أو امتداده، فان مخزون الحديد في الجسم يقل تدريجيا حتى ينضب، وهنا يهبط الهيموجلوبين (الخضاب) والهيماتوكريت وعدد الكريات الحمراء. ويكون هبوط مقدار الخضاب شديدا وقد يصل إلى حوالي 4 غم/100مل في حين أن المعدل الطبيعي الوسطي له هو حوالي 14 غم/100مل، أما عدد الكريات الحمراء فلا ينخفض كثيرا.

http://www.sehha.com/diseases/blood/rbc.jpg

اللطاخة الدموية Blood film
تبدو فيها الكريات الحمراء صغيرة الحجم ناقصة الصباغ ويتخذ كثير منها أشكالا مختلفة، ويتخذ البعض الأخر أحجاما مختلفة، فبعضها تكون صغيرة الحجم والبعض الآخر كبيرة. وقد يظهر عدد قليل من الكريات الحمراء الفتية في اللطاخة. أما عدد الكريات البيض والصفيحات والشبكات فعادة تكون ضمن الحدود الطبيعية على الغالب، ولكن تحدث فيها تغيرات في حالة النزف.

http://www.sehha.com/diseases/blood/blood01.jpg

كيف تتم المعالجة؟
تعتمد في الدرجة الأولى على معرفة سبب نقص الحديد ، ومداواته بإيقاف النزف أو تحسين تناذر سوء الامتصاص (أي سوء امتصاص الحديد في الجسم) ثم البدء بإعطاء مركبات الحديد. وغالبا فإن العلاج يعطى عن طريق الفم، ومدة العلاج يجب أن تستمر لثلاثة اشهر على الأقل بعد أن يعود مقدار الخضاب إلى الحدود الطبيعية لكي يستعيد الجسم مخزونه من الحديد.

وإذا كان هناك أي مانع لإعطاء العلاج عن طريق الفم كعدم تحمل الدواء أو غيره، فمن الممكن عندئذ إعطاؤه بشكل حقن عضلية. إن الاستجابة للعلاج عن ممتازة عموما، ويجب معايرة خضاب المريض بعد ثلاثة أسابيع من بدأ العلاج لمعرفة مدى التجاوب. فإذا لم يرتفع الخضاب إلى المستوى المتوقع فيكون سبب ذلك:

عدم تناول المريض العلاج بشكل مستمر ومنتظم.

وجود خطأ في التشخيص.
إصابة المريض بتناذر سوء الامتصاص.

إذا لم تعالج الإصابة فإنها تسير سيرا مزمنا، وان أهمية الإصابة ليست خطورتها على الحياة، ولكنها تؤدي إلى فقد الفعالية وخفض المقاومة للانتان (عدوى infection).

http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif

سرطان الدم الليمفاوي المزمن

يعتبر هذا المرض أحد أنواع الأورام الليمفاوية التي هي على درجة متدنية من الخبث وتختلف عن الأورام الليمفاوية بان الخلايا المتسرطنة في هذا المرض تنشأ في النخاع العظمي وبأنها تفقد العناصر التي تربطها بالنخاع العظمي وبالتالي تنتقل من النخاع العظمي إلى الدورة الدموية فتظهر في الدم والحقيقة أن هذا المرض يمكن أن يتعايش معه الإنسان لفترة تطول من 5–15 سنة مع وجود مشاكل صحية تطلب العلاج فقط في السنوات الأخيرة من المرض .

ونظرا إلى أن هذا المرض يظهر عادة في المتقدمين في السن فيما بعد الستين فإننا يمكن القول بأن الكثير من المرضى يعيشون بهذا المرض إلى نهاية عمرهم دون أن يسبب لهم مشاكل صحية كبيرة , بالرغم من ذلك يصيب هذا المرض في بعض الأحوال صغار السن إلى ما دون الأربعين وعند ذلك يجب اعتباره مرضا يشكل الخطورة على الشخص المصاب لأن معظمهم يرجون لأنفسهم الصحة والعافية ( في طاعة الله ) حتى سن متقدمة من العمر يستطيعون فيه أداء واجبهم العائلي بأن يروا أبنائهم وبناتهم قد استقرت بهم الحياة .

أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن

في بعض الأحيان لا يشتكي المريض من أي أعراض وإنما يكتشف المرض لديه بالصدفة عند إجراء تحليل دم لأسباب أخرى غير متعلقة بهذا المرض . وفي بعض الأحيان يشتكي المريض من ظهور عقد لمفاوية في العنق وتحت الإبطين أو في أماكن أخرى وحين يعاينه الطبيب ويجري له بعض الفحوصات المخبرية يكتشف وجود هذا المرض . وفي بعض الأحيان يسبب هذا المرض تضخم في الطحال مع ما يرافقه أعراض امتلاء أعلى البطن خاصة بعد الأكل ووجود ألم ناتج من تضخم الطحال وكذلك يسبب هذا المرض في بعض الأحيان فقر دم أو نقصان في الصفائح الدموية وهذا مؤشر إلى انتقال المرض إلى مراحل متقدمة أو يسبب هذا المرض ضعفا في المناعة مع وجود التهابات بكتيرية متكررة وذلك نتيجة غلبة الخلايا المتسرطنة على الخلايا اللمفاوية العادية .

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن
بإجراء تحليل مخبري بسيط يسمى عد خلايا الدم CBC يمكن أن نكتشف أن الخلايا الليمفاوية لدى المريض متزايدة بنسبة واضحة وعادة لا تختلف هذه الخلايا الليمفاوية المتسرطنة عن الخلايا الليمفاوية الطبيعية في شكلها لذلك ينبغي الانتباه ألا يكون تزايد هذه الخلايا نتيجة عن أمراض معدية غير خبيثة خاصة لدى الأطفال الذين تتزايد عندهم الخلايا اللمفاوية في بعض الأمراض المعدية مثل السعال الديكي وغيرها من الأمراض الفيروسية . بالفحص السريري على المريض قد نجد تضخما في الغدد الليمفاوية كما ذكرنا سابقا وكذلك تضخما في الطحال والكبد وقد يكون هناك شحوب نتيجة عن فقر الدم أو بقع نزف تحت الجلد نتيجة نقصان الصفائح الدموية وفي حالات عدم وجود مثل هذه الظواهر المرضية المرافقة ينبغي متابعة المريض بعد فترة والتأكد من أن تكاثر هذه الخلايا دائم ثم بعد ذلك تجري فحوص مخبرية للتأكد من أن الخلايا فعلا سرطانية وتجري أيضا فحوص لتحديد مدى تقدم المرض وهذه الفحوص عادة هي عبارة عن فحوص إشعاعية للبطن وفحوص للنخاع العظمي ثم بعد ذلك تتم مناقشة الحالة مع المريض للنظر فيما إذا كان هناك داع للعلاج في المرحلة التي وصل إليها المرض لدى هذا المريض .

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن

كما ذكرنا سابقا بالرغم من ثبوت تشخيص هذا المرض لدى بعض المرضى فإننا لا نتوجه بالعلاج فورا إذا كان المريض يعاني من المرض في مراحل مبكرة , بسبب أن جميع الوسائل العلاجية المتوفرة حاليا لم يثبت بأنها تحقق أي فائدة لدى المريض في حالة استخدامها في المراحل المبكرة ولذلك يكتفي بمراقبة المرض دوريا حتى تحصل مضاعفات نتيجة المرض فيجري التدخل علاجيا عند ذلك لمعالجة المضاعفات الناتجة مثل تضخم كبير للغدد الليمفاوية خاصة إذا سبب ضغطا على الشرايين أو الأوردة أو أعضاء أخرى حساسة , أو تضخما في الطحال أو الكبد , أو فقر دم ناتج من غزو النخاع العظمي بالخلايا المتسرطنة , أو انخفاض الصفائح الدموية نتيجة غزو النخاع العظمي بالخلايا المتسرطنة أيضا . وعادة يكون العلاج أما بواسطة عقاقير تعطى عن طريق الفم يوميا أو على شكل جرعات في أيام محددة من الشهر أو على شكل عقاقير تعطى عن طريق الوريد لعدة أيام وتكرر شهريا والعلاج بهذه الوسائل عادة يؤدي إلى التحكم في المرض وفي مضاعفاته حتى يمكن للمريض أن يتمتع بصحة وعافية جيدة .

في حالات المرضى المصابين بهذا المرض في السن دون الأربعين أو الخمسين يجري التفكير في محاولة القضاء على المرض نهائيا بواسطة زراعة النخاع العظمي وحيث أن زراعة النخاع العظمي عملية مترافقة مع نسبة وفيات تصل من 15-20% ونسبة معاناة لأعراض مرضية مختلفة بنسبة 40–50% في معظم الأحوال , فإن هذه الوسيلة العلاجية يجب دراسة تنفيذها بدقة وإجرائها فقط لدى مرضى يتوقع أن تحدث لهم مضاعفات مميتة خلال فترة 5-7 أعوام مثلا إذا لم تجرى زراعة النخاع العظمي .

مضاعفات سرطان الدم الليمفاوي المزمن

تضخم في الغدد الليمفاوية يمكن أن يحدث تضخم في الغدد الليمفاوية مما يسبب عدم راحة إذا كانت الغدد كبيرة تتجاوز 5 سم في قطرها خاصة إذا كانت في مناطق ظاهرة مثل العنق وقد يحدث أن هذه الغدد اللمفاوية تضغط على الأوردة والشرايين خاصة الأوردة المركزية القريبة من القلب أو تضغط على أعضاء أخرى مثل القناة الصفراوية مما يسبب انسدادا في مجرى القناة الصفراوية ويؤدي ذلك إلى يرقان ( اصفرار العين ) .
فقر دم ونقصان الصفائح الدموية: يؤدي اختراق أو غزو النخاع العظمي بالخلايا المتسرطنة إلى احتلال حيز من مساحة النخاع فيؤدي ذلك إلى ضعف إنتاج الخلايا الطبيعية مثل كريات الدم الحمراء فيحدث فقر الدم أو ضعف إنتاج الصفائح الدموية فيحدث نقصان الصفائح الدموية مع ما يتبعه من ميل إلى النزف تحت الجلد أو في أعضاء أخرى حساسة من الجسم .
الأمراض المناعية: يترافق هذا المرض أحيانا مع ظواهر مناعية مثل تكوين أجسام مضادة تحطم كريات الدم الحمراء أو الصفائح الدموية بالرغم من إنتاجها بدرجة كافية في النخاع العظمي فيؤدي ذلك إلى فقر دم مع يرقان أو إلى انخفاض الصفائح الدموية مع الميل إلى النزف .
نقصان الأجسام المضادة: يحدث أحيانا أن تنتج الخلايا المتسرطنة نوعا من البروتين الخاص الذي يعتبر بروتينا غير طبيعي بكميات كبيرة ويحدث ضعفا في الخلايا اللمفاوية الطبيعية وضعف إنتاج الأجسام المضادة فيكون المريض عرضة للإصابة بأنواع مختلفة من العدوى البكتيرية ويمكن التغلب على ذلك بإجراء نقل لأمصال عن طريق الوريد مما يؤدي إلى تكوين مناعة لدى المريض ضد العدوى البكتيرية بمختلف أنواعها .

http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif

سرطان الدم النخاعي الحاد

يكثر هذا المرض لدى البالغين ويقل لدى الأطفال وفي هذا المرض تتكاثر خلايا بدائية Primitive تشبه الخلايا الأم حتى تملأ معظم النخاع العظمي بحيث لا تبقى سوى مساحة محدودة للخلايا الطبيعية , فتحدث الأعراض لما يسمى بفشل النخاع العظمي .

وهذا المرض له أنواع فرعية عديدة جرى تمييزها بحسب شكل الخلايا وبحسب الخلايا الطبيعية التي نشأت منها . ثم في الفترة الأخيرة صار يقسم هذا المرض حسب الاختلالات في الكروموسومات التي يمكن الكشف عنها مخبريا حيث ثبت أن بعض الحالات التي توجد فيها اختلالات معينة في كروموسومات (16 أو 15-17 أو 8-21) يكون فيها المرض أقل خطورة من حالات أخرى في كروموسومات (5 أو 7) .

أعراض سرطان الدم النخاعي الحاد

تكون أعراض سرطان الدم النخاعي الحاد عادة غير خاصة بهذا المرض لوحده , فمثلا يشعر المريض بضعف عام ودوار وإرهاق وضيق في التنفس عند بذل مجهود وخفقان بالقلب وقد يميل إلى النزف من اللثة أو الأنف وقد تظهر عليه آثار نزف تحت الجلد على شكل طفح في الساقين أو بقع دموية في أنحاء مختلفة من الجسم وقد ترتفع درجة الحرارة لديه لوجود عدوى بكتيرية في مكان من الجسم أو عامة في الدم , وتسمى هذه الأعراض أعراض فشل النخاع العظمي وذلك لأن سببها ضعف إنتاج كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية .

تشخيص سرطان الدم النخاعي الحاد

بسبب كون أعراض هذا المرض غير خاصة به لوحده , لذلك لابد للطبيب أن يكون لديه درجة عالية من الشك في هذا المرض خاصة إذا اجتمعت أعراض ضعف إنتاج أكثر من نوع من خلايا الدم .

وفي دراسة تم نشرها من قبلي في المدونات الطبية السعودية أظهرت أن جميع المرضى الذين عاينتهم خلال عامي 1993-1994 م كان الوصول إلى الاشتباه في التشخيص بسيطا جدا أي بواسطة تحليل عدد من خلايا الدم , وفحص شريحة من الدم تحت الميكروسكوب . لذلك لا بد من إجراء هذا التحليل البسيط لأكبر عدد من المرضى الذين لديهم الأعراض المذكورة , ولا بد من وجود الاشتباه وإحالة المريض لمركز متخصص في علاج هذه الأمراض حتى يستبعد هذا الاشتباه . وعادة يتم التأكد من التشخيص بواسطة بذل النخاع العظمي الذي هو عبارة عن إجراء بسيط يتم تحت التخدير الموضعي أو بعد إعطاء حقنة منومة ولا يحتاج إلى تخدير عام إلا عند إجراء الفحص في الأطفال . ثم في حالة التأكد من المرض يتم إجراء فحوص خاصة للتأكد من النوع الدقيق للمريض وإجراء فحوص كروموسومات للنظر في احتمال الإجابة للعلاج .

علاج سرطان الدم النخاعي الحاد

يكون علاج هذا المرض عن طريق العلاج الكيماوي المكثف الذي يستمر لمدة 5-10 أيام باستخدام 2-3 عقاقير , تشمل في الغالب عقار Cytarabine واحد في العقاقير من مجموعة Anthracycline مثل عقار Daunorubicine .

وللأسف فإن جميع العقاقير المؤثرة في هذا المرض تهاجم الخلايا الطبيعية للنخاع العظمي مثل ما تهاجم خلايا المرض الخبيثة ولذلك تزداد أعراض فشل النخاع العظمي لفترة مؤقتة تطول ثلاثة إلى أربعة أسابيع بعد فترة العلاج المذكورة ثم يستعيد النخاع العظمي عافيته وتعود خلايا الدم الطبيعية إلى التكاثر والنمو ويعود إنتاج الدم وتختفي أعراض فشل النخاع العظمي المذكورة .

ويرجع السبب في أن الخلايا الطبيعية تعود إلى نشاطها وتكاثرها دون عودة الخلايا الخبيثة إلى أن الخلايا الخبيثة تتكاثر بسرعة أبطأ من الخلايا الطبيعية في هذا المرض ولكن هناك اختلال في الخلايا الخبيثة يمنعها من التميز إلى خلايا قادرة على القيام بالوظائف المسندة إليها , وكذلك لدى هذه الخلايا قصور عن الوصول إلى ما يسمى بالموت المبرمج Apoptosis بالتالي يزداد عددها في النخاع دون أن تكون سرعة تكاثرها عالية .

ونظرا لازدياد شدة أعراض فشل النخاع العظمي وضعف الخلايا في الفترة التالية للعلاج يحتاج المريض أثناء هذه الفترة إلى عزل عكسي بحيث يجب أن يكون في غرفة منفردة لوحده ولا يدخل عليه شخص سواء من العاملين بالمستشفى أو الزائرين إلا بعد اتخاذ احتياطات مثل غسل اليدين ولبس كمامة على الفم والأنف وإذا حصل له ارتفاع في درجة الحرارة يتم إرسال عينات مزرعة للدم وغيره إلى المختبر ثم يبدأ إعطاء المريض مضادات حيوية قوية وفعالة بجرعات عالية عن طريق الوريد دون انتظار إثبات وجود عدوى لدى المريض , وتتم مراجعة المضادات الحيوية الموصوفة للمريض كل 3 أيام ومقارنتها بحالة المريض وكذلك مقارنتها بنتائج عينات المزرعة المرسلة إلى المختبر وقد تتم إضافة مضادات حيوية جديدة أو استبدال المضادات الحيوية الموصوفة سابقا .

وكذلك يحتاج المريض إلى نقل دم (كريات دم حمراء) ونقل صفائح دموية , وحيث أن المريض يحتاج إلى تكرار نقل الدم والصفائح الدموية عادة , لذلك يستخدم في هذه الحالات ما يسمى بمستحضرات الدم المفلترة لمنع نقل كريات الدم البيضاء إلى المريض حيث أن هذه الكريات البيضاء تسبب تكوين أجسام مضادة ضد
سمات الأنسجة HLA مما قد يؤدي إلى تحطيم الصفائح الدموية التي سوف تنقل Antigens في المستقبل وغير ذلك من المشاكل المناعية .

أما الصفائح الدموية فهناك نوعان من الصفائح الدموية , النوع الأول هو الذي يحضر بواسطة فصل وحدات الدم الكامل التي يتم التبرع بها إلى مستحضرات مثل كريات الدم الحمراء المركزة , البلازما , الصفائح الدموية . ووحدات الصفائح الدموية هذه تسمى علميا بلازما ذات محتوى عالي من الصفائح الدموية Platelet Rich Plasma وكل وحدة من هذه الوحدات تحتوي ثلاثين بليون من الصفائح الدموية فقط , وهذه الكمية تعتبر غير كاملة لإيجاد ارتفاع مناسب في تركيز الصفائح الدموية لدى الشخص المتلقي لهذه الصفائح , لذلك كان لابد من جمع 6-8 وحدات من 6-8 أشخاص مختلفين تبرع كل منهم بوحدة من الدم الكامل .وإذا اضطررنا إلى 6-8 وحدات أخرى من 6-8 أشخاص آخرين في كل مرة يحتاج فيها المريض إلى صفائح دموية , لأن الأشخاص الذين تبرعوا بوحدة من الدم الكامل لا يمكن أن يتبرعوا مرة أخرى إلا بعد 3 أشهر , فإننا نستطيع أن نتصور أن المريض سوف يتلقى مستحضرات دم من عشرات بل مئات الأشخاص أثناء علاجه .

النوع الثاني من الصفائح الدموية يحضر بواسطة جهاز يسمى جهاز فصل الخلايا يتم وصله بالمتبرع ثم تشغيل برنامج خاص في كمبيوتر الجهاز لفصل الصفائح الدموية فيتم تمرير دم المتبرع عبر أنبوب يمر في الجهاز (الذي يشبه أجهزة الغسيل الكلوي) ثم بواسطة تقنية خاصة يتم فصل الصفائح الدموية وجمعها في كيس خاص وإعادة جميع مكونات الدم الأخرى مثل كريات الدم الحمراء والبلازما إلى المتبرع . وكل وحدة من هذا النوع تماثل 6-8 وحدات من النوع الأول ولذلك يعرض المريض الذي يحتاج إلى نقل الصفائح إلى دم من متبرع واحد فقط , بل ويمكن للشخص المتبرع بالصفائح بواسطة هذه التقنية أن يتبرع بالصفائح مرة أخرى خلال يومين أو ثلاثة , عندما يكون المريض مرة أخرى في حاجة إلى الصفائح وبذلك يتم حصر عدد الأشخاص الذين تنقل مستحضرات دم منهم إلى المريض إلى عدد يقل بكثير عما لو استخدمنا الصفائح الدموية من النوع الأول .

وهنا نحصل على ميزتين , الميزة الأولى الوقاية من احتمالية العدوى إذ أن من المعروف أن نقل الدم أو أي من مستحضراته يظل قابلا لنقل الأمراض الفيروسية الخطيرة مثل التهاب الكبد بأنواعه أو فيروس الإيدز . بالرغم من إجراء جميع الفحوص اللازمة للتأكد من سلامته , إلا أن هذا الاحتمال ضئيل جدا يصل إلى 1 من 60000 في حالة التهاب الكبد من نوع ب أو إلى 1 من 500000 في حالة فيروس الإيدز كما أثبتت ذلك الأبحاث في الولايات المتحدة . ولذلك حين ننقل للمريض صفائح من متبرع واحد مرارا خلال 3 أشهر تكون احتمالية نقل العدوى أقل بكثير من احتمالية نقل العدوى في حالة نقل صفائح من اكثر من مئتين متبرع خلال ثلاثة أشهر والميزة الثانية أن تعريض المريض للصفائح الدموية من المتبرع الذي هو بطبيعة الحال يختلف عن المريض في سمات الأنسجة HLA-Antigens يؤدي إلى احتمال تكوين أجسام مضادة لسمات الأنسجة هذه , وطبعا يكون الاحتمال في حالة تعرض المريض لصفائح دموية من متبرع واحد كما هو الحال فيما لو نقل إليه صفائح من متبرع واحد عن طريق جهاز فصل الخلايا .

بعد مرحلة العلاج المكثف هذه وما يتبعها من فترة ضعف خلايا الدم , التي يجب التغلب عليها كما ذكرنا بمكافحة الأمراض البكتيرية المعدية ونقل كريات الدم الحمراء ونقل الصفائح الدموية , ويستعيد النخاع العظمي عافيته ويبدأ في إنتاج خلايا الدم الطبيعية ولا نجد أي أثر للخلايا الخبيثة في حالة حصول استجابة للعلاج , إلا انه بالرغم من هذا النجاح فإننا نعلم أن هناك العديد من المرضى لا تزال هناك خلايا خبيثة في النخاع العظمي لديهم وذلك بسبب أن الخلايا الخبيثة تشبه الخلايا الأم الطبيعية ولذلك لا يمكن تميزها إذا كانت موجودة بنسبة تقل عن 5% من خلال النخاع العظمي ولذلك نقوم بإعادة دورة أو أكثر من العلاج الكيماوي المكثف لمحاولة ضمان عدم عودة المرض وتكون هذه الدورات مترافقة مرة أخرى بفترة ضعف لخلايا الدم التي تتسم بضعف مقاومة الأمراض البكتيرية المعدية والحاجة إلى نقل كريات الدم الحمراء ونقل الصفائح الدموية , ثم عودة الخلايا الطبيعية مرة أخرى .

حتى عهد قريب كان جميع المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي الحاد ينصحون بإجراء بعملية زراعة النخاع العظمي ولكن اليوم نعرف أن هناك مجموعة من المرضى الذين إمكانية عودة المرض إليهم موجودة ولكنها صغيرة بحيث أنها لا تبرر إجراء عملية زراعة نخاع عظمي على الأقل حاليا لأن عملية زراعة النخاع العظمي نفسها تحمل مخاطر ليست بالقليلة .

http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif

سرطان الدم الليمفاوي الحاد

يعتبر هذا المرض الخبيث الأول لدى الأطفال , ولكن هناك طبعا العديد من البالغين الذين يصابون بهذا المرض أيضا . وهذا المرض أكثر استجابة للعلاج وإمكانية الشفاء التام منه أكبر من سرطان الدم النخاعي الحاد .

أعراض سرطان الدم الليمفاوي الحاد

لا تختلف أعراض سرطان الدم الليمفاوي الحاد عن سرطان الدم النخاعي الحاد التي سبق ذكرها , ولذلك يعتبر التشخيص الدقيق وتمييز كل مرض عن الآخر ضروريا , لكون علاج المرضين يختلف أحدهما عن الآخر , بالإضافة إلى الاختلاف في فرص الاستجابة للعلاج , والحاجة إلى عملية زراعة النخاع العظمي .

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد

يتولد الاشتباه بوجود المرض عن طريق تحليل عدد من خلايا الدم وفحص شريحة للدم تحت الميكروسكوب مثل سرطان الدم النخاعي الحاد تماما , ثم يجرى بذل النخاع العظمي للتأكد من التشخيص , ثم تجري الفحوص الخاصة للتمييز بين سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النخاعي الحاد . وهذه الفحوص الخاصة تشمل فحوص كيميائية للخلايا , وفحوص السمات المناعية لهذه الخلايا .

علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد

نظرا لتوفر أدوية كيماوية لها فعالية جيدة على خلايا هذا المرض دون أن تؤثر كثيرا على الخلايا الطبيعية , يختلف علاج هذا المرض عن علاج سرطان الدم النخاعي الحاد , فتستخدم في علاج هذا المرض عقاقير تؤدي إلى الوصول إلى اختفاء المرض دون أن تزداد حدة أعراض فشل النخاع العظمي . ولكن عند الاكتفاء بمثل هذه الأدوية التي لا تؤثر على الخلايا الطبيعية سرعان ما يعود المرض خلال فترة قصيرة ولذلك تضاف أدوية من النوع المستخدم في علاج سرطان الدم النخاعي الحاد ولذلك تحصل بعض أعراض فشل النخاع العظمي نتيجة انخفاض الخلايا الطبيعية وإن كان هذا الانخفاض وهذه الأعراض أقل شدة مما يحصل في سرطان الدم النخاعي الحاد عموما يكون علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد حسب جداول مدروسة مقسمة إلى مراحل تشمل :

العلاج المكثف

وقاية الجهاز العصبي المركزي

التركيز المبكر , أو إعادة العلاج المكثف

الحفاظ على نتائج العلاج

في بعض مراحل هذا العلاج تضعف قدرة النخاع العظمي على إنتاج الخلايا الطبيعية ولكن يمكن تقليل جرعة بعض الأدوية أو تأجيل بعض مراحل العلاج التفصيلية حتى تترك فرصة للنخاع العظمي كي يستعيد عافيته ثم نبدأ العلاج مرة أخرى . عموما يكون ضعف إنتاج الخلايا الطبيعية أقل مما يحدث أثناء علاج سرطان الدم النخاعي الحاد , ولكن يمكن أن تحصل نفس المضاعفات ولو بدرجة أقل , وتوجد عندئذ حاجة للمضادات الحيوية وحاجة لنقل الدم والصفائح الدموية مثلما يحدث في حالات الدم النخاعي الحاد .

وهناك فارقان هامان آخران بين سرطان الدم النخاعي الحاد وسرطان الدم الليمفاوي الحاد , الأول هو أن المرض الأخير يكمن أحيانا في أماكن معينة لا يمكن للعقاقير التي تعطى عن طريق الوريد أن تصل إلى هذه الأماكن لتقضي على المرض فيها وأماكن الاختفاء هذه هي الجهاز العصبي المركزي ( أي المخ والنخاع الشوكي ) وفي الأطفال الذكور الخصيتان .ولذلك لا بد من إعطاء علاج وقائي للقضاء على المرض في هذه الأماكن وإلا يعود المرض ابتداء من هذه الأماكن .

الفارق الثاني هو أن ما يسمى بالعلاج الحافظ الذي هو عبارة عن عقاقير كيماوية تعطى عن طريق الفم يوميا أو أسبوعيا (وأحيانا عقاقير شهرية أو متباعدة عن طريق الوريد أو في منطقة النخاع الشوكي), هذا العلاج الحافظ قد أدى إلى تراجع عودة المرض بعد اختفائه . بينما جميع الدراسات التي أجريت باستخدام العلاج الحافظ في سرطان الدم النخاعي الحاد لم تؤدي إلى أية فائدة إضافية .

بالنسبة لزراعة النخاع العظمي في حالات سرطان الدم الليمفاوي الحاد , فتستخدم هذه الوسيلة العلاجية في حالات محدودة جدا في الأطفال لان النتائج التي يمكن أن تحصل عليها بدون زراعة جيدة مقارنة بسرطان الدم النخاعي الحاد , أما في الكبار فتستخدم هذه الوسيلة العلاجية في نسبة اكبر من الأطفال , إلا أن ذلك يظل بنسبة أقل من سرطان الدم النخاعي الحاد .

يتميز هذا المرض بأننا نعرف بشكل واضح الاختلال الكروموزومي الوحيد الذي يؤدي إلى نشوء هذا المرض وهو عبارة عن تبادل قطعتين من كل من كروموزوم 9 و 22 مما يؤدي إلى نشوء كروموزوم يطلق عليه اسم كرروموزوم فيلادلفيا ويؤدي ذلك إلى فقدان الخلايا خاصية الموت المبرمج وبالتالي إلى تكاثر كريات الدم البيضاء بلا حدود مع عدم فقدانها خاصية التميز , ولذلك تظهر هذه الخلايا بشكلها الطبيعي وان كان بأعداد كبيرة جدا في النخاع العظمي وكذلك في الدم نتيجة انهيار الحاجز بين النخاع العظمي وبين الدم.

إلا أنه كما ذكرنا سابقا هناك مساحة محدودة للنخاع العظمي وذلك فإن تكاثر كريات الدم البيضاء الشديد يؤدي إلى ضعف إنتاج كريات الدم الحمراء وفي معظم الأحوال يحصل هناك تزايد في الصفائح الدموية والخلايا المنتجة لها كذلك يحصل في هذا المرض ظهور إنتاج للدم خارج النخاع العظمي عادة في الطحال والكبد وقصور وظائف الكبد جزئيا على الأقل . كما أن تكاثر هذه الخلايا بشكل كبير يؤدي إلى استهلاك طاقة الجسم في إنتاج هذه الخلايا ويؤدي كذلك إلى زيادة ما يسمى بفضلات التمثيل الغذائي مما يسبب بعض أعراض المرض .

أعراض مرض سرطان الدم النخاعي المزمن
بعض المرضى لا تكون لديهم أعراض لفترة طويلة , ويكتشف المرض عندهم صدفة عند إجراء تحليل للدم فنجد تكاثرا لكريات الدم البيضاء وعند إجراء مزيد من الفحوص نصل إلى هذا التشخيص . وهناك مرضى آخرون يوجد لديهم بعض الأعراض الخفيفة مثل أعراض فقر الدم (ضعف , ارهاق ، صداع , خفقان بالقلب , ضيق في التنفس عند بذل مجهود) ويوجد لديهم أعراض نتيجة تضخم الطحال أو الكبد مما يؤدي إلى سوء هضم وشعور بامتلاء عند أكل كمية بسيطة من الطعام . بعض المرضى الآخرين تظهر لديهم أورام في أعضاء مختلفة من الجسم نتيجة إنتاج النخاع العظمي خارج الأماكن الطبيعية .

تشخيص مرض سرطان الدم النخاعي المزمن
تعطى الصورة المرضية أعلاه مع وجود تكاثر في عدد كريات الدم البيضاء المتعادلة والخلايا المكونة لها اشتباها قويا بوجود المرض . يتم التأكد من التشخيص بإجراء فحوص كيميائية على الخلايا , وإجراء فحوص الكروموسومات للكشف عن وجود كروموزوم فيلادلفيا الذي يعتبر المؤكد للتشخيص .

علاج مرض سرطان الدم النخاعي المزمن
يمكن السيطرة على أعراض هذا المرض وعلى إنتاج الخلايا المتكاثر بواسطة عقاقير كيماوية تعطى عن طريق الفم بسهولة مثل عقار هيدروكسي يوريا Hydroxyurea ولكن يحصل أن هذا المرض بعد فترة تستمر في المعدل من 3-5 سنوات ينتقل إلى طور أشد خبثا يشبه سرطان الدم الحاد ويكون أقل استجابة للعلاج من سرطان الدم الحاد الذي لا يسبقه سرطان دم نخاعي مزمن وعند ذلك يصعب السيطرة على هذا المرض فيؤدي عادة إلى الوفاة .

خلال الثمانينات من القرن العشرين اكتشف أن إعطاء حقن انترفيرون تحت الجلد بجرعات كافية يحدث اختفاء لكروموزوم فيلادلفيا المسبب لهذا المرض مما بعث آمالا كبيرة في التخلص من هذا المرض وبشكل نهائي ممكن , ثم في نفس الفترة تقريبا أظهرت الدراسات أن إجراء عملية زراعة للنخاع العظمي في مراحل مبكرة للمرض تحدث أيضا اختفاء للمرض بشكل نهائي واختفاء للكروموزوم المسبب للمرض الذي يسمى بكروموزوم فيلادلفيا والفارق هو أن إعطاء عقاقير انترفيرون لفترة تطول عدة سنوات يعقبه عودة المرض في معظم الحالات بعد إيقاف هذا العلاج , وان كان بعض المرضى يبقون خالين من المرض بشكل شبه دائم بينما المرضى الذين أجريت لهم زراعة نخاع عظمي يتخلصون من هذا المرض نهائيا .

طبعا زراعة النخاع العظمي هذه عملية ليست سهلة وتترافق مع نسبة وفيات بين 15-20% في معظم المراكز العالمية مع نسبة معاناة من أعراض مرضية مختلفة تصل إلى 40-50% بينما إعطاء حقن انترفيرون يسبب بعض الأعراض الجانبية أثناء فترة العلاج ولكن يمكن التخلص من هذه الأعراض بعد إيقاف العلاج أو بواسطة إعطاء عقاقير أخرى مثل مهبطات الحرارة ومضادات الالتهاب . على الجانب الآخر كما أسلفنا في معظم الحالات يعود المرض مرة أخرى عند إيقاف العلاج وذلك بسبب أن أنه بالرغم من اختفاء الكروموزوم المسمى بكروموزوم فيلادلفيا إلا أن الخلل الجيني يمكن اكتشافه في معظم هذه الحالات بواسطة فحوصات الحامض النووي مما يدلل على أن الخلل الجيني لا يزال موجودا بالرغم من علاج الانترفيرون .

يبقى أن نقول أنه خلال عام 2000-2001 تم الإعلان عن اكتشاف عقار جديد يعطي عن طريق الفم أحدث رجة في وسائط الإعلام العامة حين أصبح الحديث يدور حول التخلص من هذا المرض نهائيا دون الحاجة إلى زراعة النخاع العظمي وهذا العقار عبارة عن عقار يعطى عن طريق الفم يدعى جليفك Gleevec وهذا العقار هو عبارة عن عقار يثبط الإنزيم النشط الناتج عن كروموزوم فيلادلفيا إلا انه من المبكر أن نقول أن هذا العقار فعلا يقضي على المرض نهائيا لأن الفحوص الجزيئية للحامض النووي في حالات المرضى الذين استجابوا للعلاج والذين اختفت لديهم مظاهر المرض واختفى الكروموزوم المسبب للمرض المسمى كروموزوم فيلادلفيا أظهرت أن الاختلال الجيني لا يزال موجودا في معظم الحالات إلا انه نتيجة لنجاح هذا العلاج بشكل كبير في القضاء على الاختلال الجزيئي للمرض المتمثل في الإنزيم النشط الناتج عن كروموزوم فيلادلفيا فإننا نستطيع أن نقول أن هذا العقار أدى إلى تأجيل اتخاذ القرار بزراعة النخاع العظمي اصبح يمكن الاستغناء عنها نهائيا في هذا المرض .

http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif http://dl2.glitter-graphics.net/pub/...sgxlmxvoqd.gif
تحياتي