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Dystrophie du tissu élastique et du collagène, ( Peau, cœur et vaisseaux, articulations, œil ) d'origine génétique, généralement héréditaire, se manifestant surtout au niveau articulaire, cardiovasculaire et oculaire. Incidence de 4 à 6 pour 100 000, sans prédominance raciale

Traitement : surveillance multidisciplinaire (la surveillance très régulière, clinique, rhumatologique, oculaire, cardiologique ..), dépistage régulier des complications

Traitement symptomatique articulaire : certains utilisent chez la jeune fille un traitement œstro-progestatif pour ralentir la
croissance et diminuer le risque de scoliose.
Traitement ophtalmologique
Traitement cardiologique : on utilise les ß-bloquants pour ralentir la dilatation de l'aorte ascendante, pour obtenir un rythme de repos à 60/min ne s'élevant pas à plus de 80/min à l'effort .La plupart des patients nécessitera une chirurgie cardiovasculaire préventive souvent à haut risque, ou curative dans un contexte d'urgence

Prophylaxie :

Restriction d'activité: eviter les activités violentes, les sports de combat

Prophylaxie de l'endocardite chez les patients porteurs d'une valve
Grossesse à haut risque à mener sous intense surveillance médicale. le pronostic en est généralement bon
. En Algerie la prise en charge se fait dans les services specialises
Conseil génétique : il n y a pas de dépistage prénatal disponible